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系統性紅斑狼瘡的病因目前尚未完全明確,通常認為是多種因素共同作用的結果。以下是一些可能的致病因素:
一、遺傳因素
1. 家族遺傳傾向:系統性紅斑狼瘡具有一定的家族遺傳傾向。如果家族中有系統性紅斑狼瘡患者,其他家族成員患病的風險可能會增加。研究表明,某些基因的變異可能與系統性紅斑狼瘡的發病有關。
2. 特定基因:人類白細胞抗原(hLA)基因、免疫相關基因等可能與系統性紅斑狼瘡的易感性相關。例如,hLA-dR2、hLA-dR3 等基因與系統性紅斑狼瘡的發病風險增加有關。
二、環境因素
1. 紫外線照射:紫外線照射是系統性紅斑狼瘡的重要誘發因素之一。紫外線可以損傷面板細胞,導致細胞內的核酸和蛋白質發生變化,從而啟用免疫系統,引發自身免疫反應。
2. 感染:某些病毒、細菌和寄生蟲感染可能與系統性紅斑狼瘡的發病有關。例如,Eb 病毒、鉅細胞病毒、風疹病毒等感染可能觸發免疫系統的異常反應,導致系統性紅斑狼瘡的發生。
3. 藥物:某些藥物可能誘發系統性紅斑狼瘡。常見的藥物包括普魯卡因胺、肼屈嗪、異煙肼、氯丙嗪等。這些藥物可能透過改變免疫系統的功能,引發自身免疫反應。
4. 化學物質:長期接觸某些化學物質,如矽、汞、鎘等,可能增加系統性紅斑狼瘡的發病風險。
三、內分泌因素
1. 雌激素:雌激素在系統性紅斑狼瘡的發病中可能起著重要作用。女性患者的發病率明顯高於男性,尤其是在生育年齡的女性。這可能與女性體內雌激素水平較高有關。雌激素可以影響免疫系統的功能,促進自身免疫反應的發生。
2. 泌乳素:泌乳素水平升高也可能與系統性紅斑狼瘡的發病有關。泌乳素可以刺激免疫系統,促進 b 細胞的活化和抗體的產生。
四、免疫因素
1. 自身免疫反應:系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,患者的免疫系統會攻擊自身組織和器官。免疫系統的異常啟用可能與遺傳、環境等因素有關。例如,t 細胞和 b 細胞的異常活化、自身抗體的產生等都可能導致系統性紅斑狼瘡的發生。
2. 免疫調節異常:免疫系統的調節功能異常也可能參與系統性紅斑狼瘡的發病。例如,調節性 t 細胞功能缺陷、細胞因子失衡等都可能導致免疫系統的過度啟用,引發自身免疫反應。
系統性紅斑狼瘡的常見症狀如下:
一、面板症狀
1. 紅斑:
- 蝶形紅斑:約半數患者會在面頰部出現對稱性的紅斑,形似蝴蝶,是系統性紅斑狼瘡的典型症狀之一。紅斑通常在日曬後加重。
- 盤狀紅斑:表現為邊界清楚的圓形或橢圓形紅斑,紅斑上有粘著性鱗屑,去除鱗屑後可見其下有角質栓和毛囊口擴大,好發於頭面部、頸部及上肢等暴露部位。
2. 皮疹:
- 紅斑丘疹:可出現散在或融合的紅斑丘疹,多無瘙癢感。
- 紫癜樣皮疹:因血管炎導致皮下出血,可出現紫癜樣皮疹,按壓不褪色。
二、全身症狀
1. 發熱:多數患者在病情活動期可出現發熱,可為低熱、中度熱或高熱,熱型不定。
2. 乏力:感到異常疲倦,即使經過充分休息也難以緩解。
3. 消瘦:在沒有刻意減肥的情況下,體重逐漸下降。
三、關節肌肉症狀
1. 關節疼痛:可累及多個關節,如手指、手腕、膝關節、踝關節等,疼痛程度不一,可伴有腫脹、晨僵。部分患
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