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間質性肺疾病是一組主要累及肺間質、肺泡和(或)細支氣管的肺部瀰漫性疾病。其病因複雜,主要有以下幾方面:

一、環境因素

1. 吸入無機粉塵:如二氧化矽、石棉、滑石、銻、鈹、煤等,長期吸入這些物質可導致肺間質的損傷,引發間質性肺疾病。

2. 吸入有機粉塵:如黴草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者病、棉塵等,這些有機粉塵被吸入後,也可能引起肺部的免疫反應,導致間質性病變。

3. 吸入有害氣體:如二氧化硫、氯氣、氧化氮、煙塵、汞蒸氣等,這些有害氣體對呼吸道和肺組織有直接的毒性作用,長期接觸可引發間質性肺疾病。

二、藥物因素

1. 某些藥物可能會引起間質性肺疾病,如抗生素(如呋喃妥因、柳氮磺胺吡啶等)、抗腫瘤藥物(如博來黴素、絲裂黴素、甲氨蝶呤等)、心血管藥物(如胺碘酮等)、抗風溼藥物等。這些藥物在使用過程中可能會對肺組織產生毒性作用,導致肺間質的炎症和纖維化。

三、感染因素

1. 病毒感染:如流感病毒、鉅細胞病毒、Eb 病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒等,病毒感染可引起肺部的炎症反應,長期不愈可能發展為間質性肺疾病。

2. 細菌感染:如支原體肺炎、衣原體肺炎等,這些感染也可能導致肺間質的炎症和纖維化。

3. 真菌感染:如卡氏肺孢子菌、組織胞漿菌等,真菌感染肺部後也可能引起間質性病變。

四、免疫系統疾病

1. 系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、乾燥綜合徵、硬皮病等自身免疫性疾病,這些疾病可累及肺部,引起間質性肺疾病。

2. 多發性肌炎\/皮肌炎、系統性血管炎等也可能導致間質性肺疾病。

五、遺傳因素

1. 部分間質性肺疾病可能與遺傳因素有關,如家族性特發性肺纖維化等。這些疾病可能是由於基因突變導致肺組織的結構和功能異常,從而引發間質性病變。

六、其他因素

1. 慢性心臟疾病、腎功能不全等全身性疾病可能會影響肺部的血液迴圈和代謝,導致間質性肺疾病。

2. 放療、肺移植等治療過程中也可能引起間質性肺疾病。

3. 部分間質性肺疾病的病因尚不明確,可能是多種因素共同作用的結果。

間質性肺疾病的治療方法主要有以下幾種:

一、藥物治療

1. 糖皮質激素:對於某些型別的間質性肺疾病,如特發性肺纖維化急性加重期、非特異性間質性肺炎等,糖皮質激素可能有一定療效。它可以減輕炎症反應,緩解症狀。

2. 免疫抑制劑:當糖皮質激素療效不佳或不能耐受時,可聯合使用免疫抑制劑,如環磷醯胺、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯等。這些藥物可以抑制免疫系統的過度反應,減輕肺組織的損傷。

3. 抗纖維化藥物:對於特發性肺纖維化等進行性纖維化性間質性肺疾病,抗纖維化藥物如尼達尼布、吡非尼酮等可以延緩疾病進展,減少肺功能下降速度。

4. 其他藥物:根據病情還可使用支氣管擴張劑(如沙丁胺醇、噻託溴銨等)緩解呼吸困難症狀;有繼發感染時使用抗生素治療。

二、氧療

對於存在低氧血癥的患者,給予吸氧治療可以提高血氧飽和度,改善呼吸困難等症狀,提高生活質量。

三、肺康復治療

包括呼吸訓練、運動訓練、營養支援等。呼吸訓練可以增強呼吸肌力量,改善肺功能;運動訓練可以提高患者的體力和耐力;營養支援可以保證患者有足夠的能量和營養攝入,增強

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